Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

  • температурные воздействия (холод или тепло);
  • трение;
  • сдавливание;
  • прямые солнечные лучи;
  • смена климата;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические соединения;
  • лекарственные препараты;
  • некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

  • антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
  • антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
  • антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
  • кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
  • препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
  • цитостатики: Проспидин и др.;
  • Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

К какому врачу обратиться

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Пигментная крапивница: справочник заболевания

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

  • физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
  • непомерные физнагрузки;
  • бактерии;
  • отравление;
  • декстран в составе глазных капель;
  • спиртное;
  • определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
  • частый прием обезболивающих;
  • стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

  1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
  2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

  1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
  2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Читать еще:  ЛЕТИЗЕН, LETIZEN - инструкция по применению лекарства, отзывы, описание, цена - купить препарат ЛЕТИЗЕН в аптеке на

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

  • Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
  • Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
  • Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

  • Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
  • Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
  • Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

  • Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
  • Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
  • H1 и H2-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
  • Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
  • Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
  • Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
  • Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно. Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

  • Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
  • Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
  • Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
  • Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

  • Исключите спиртное.
  • Избегайте острой пищи и жареного.
  • Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
  • Увеличьте количество потребляемой воды.
  • Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
  • Потребляйте больше омега-3.
  • Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
  • Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
  • Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

  • Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
  • Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
  • С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.

Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это заболевание кожи, в результате которого на ней появляются пятна темного цвета (повреждения), чаще всего она сопровождается довольно интенсивным зудом.

Какие методы лечения существуют и как избежать возникновения новых пигментных пятен?

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления, они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания. Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз. При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать, в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

  1. Гиперемия (покраснение кожи).
  2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
  3. Сильная диарея.
  4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  5. Тошнота или рвота.
  6. Обморочное состояние или обморок.
  7. Головокружение и головная боль

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней, а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

  • анафилаксия;
  • затрудненное дыхание;
  • низкое кровяное давление;
  • судороги в матке, кровотечение;
  • скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз.

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

  1. Физические раздражители (тепло, трение).
  2. Чрезмерные физические нагрузки.
  3. Бактериальные токсины (а также яды).
  4. Отравление организма.
  5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
  6. Алкоголь.
  7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
  8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
  9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

к оглавлению ↑

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

  1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
  2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
  3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой, носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

  • аспирин (в малых дозах не опасен);
  • кодеин.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

    H1-антигистаминные препараты, используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.

В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
Стабилизаторы тучных клеток, такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

  • Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью.
  • Фотохимиотерапия. Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

    Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

  • Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
  • В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат).
  • Примеры лекарственных средств представлены ниже.

    Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

    Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

    Аналоги Кетотифена: АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

    Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

    Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен. Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей.

    Народные средства

    Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

    • сок алоэ;Выдавите немного сока алоэ на стерильную марлю или ватный диск, аккуратно наложите компресс на кожные повреждения (не втирайте сок и не пытайтесь вмассировать его в кожу, это лишь ухудшит симптомы болезни). Курс лечения: не более 10 минут 1 раз в день.
    • имбирь;Попробуйте раз в неделю делать успокаивающие имбирные компрессы. Заварите несколько корешков имбиря (5-7 корешков на 500 мл кипятка), остудите состав, смочите в нем марлю, аккуратно наложите компресс на поврежденную кожу. Курс лечения: не более 10 минут.
    • зеленый чай;Это натуральный антиоксидант. Пейте по чашке зеленого чая каждый день до обеда, это поможет вывести токсины из организма, а также уменьшит гиперемию кожи и воспаление.
    • молоко магнезии;Обычно используется в борьбе с несовершенствами кожи, но также показало эффективность в лечении пигментной крапивницы. Пропитайте составом ватный диск или марлю, наложите такой компресс на поврежденную поверхность, оставьте на 5-7 минут.

    Цена на такое молочко составит порядка 300-400 рублей за 400 мл.

    к оглавлению ↑

    При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил:

    1. Исключите алкоголь полностью.
    2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
    3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
    4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
    5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
    6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
    7. Сократите потребление сахара и соли.
    8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
    9. Не пренебрегайте физической активностью.

    Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

    О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

    Узнаем все об мастоцитозе

    Многие люди, а особенно больные на аллергические болезни знают о таком заболевании как крапивница.

    Крапивница -кожное заболевание аллергического происхождения основными симптомами которого есть мелкая сыпь похожая на волдыри, постоянно зудящие.

    Одним из видов крапивницы есть пигментная крапивница.

    Пигментная крапивница или же мастоцитоз – это заболевание при котором накопляются тучные клетки в крови, тканях, в основном кожи. В большинстве случаев эта болезнь появляется у маленьких деток. Мастоцитоз редкое заболевание которое встречается одинаково у мужчин и женщин, но чаще всего у детей.

    Существует несколько видов мастоцитоза:

    1. Пигментная крапивница, пигментный мастоцитоз;
    2. Папулёзный мастоцитоз;
    3. Узловатый мастоцитоз;
    4. Многоузелковый мастоцитоз;
    5. Пузырный мастоцитоз;
    6. Опухолевидный мастоцитоз;
    7. Диффузный, или эритродермический мастоцитоз;
    8. Висцеральный мастоцитоз;
    9. Телеангиэктатический (или эритематозно-пятнистый, эруптивный) мастоцитоз;
    10. Атрофический мастоцитоз.

    Заболевание может беспокоить человека как короткое время так и долгий период жизни.

    Можно провести маленькую характеристику по отдельным формам мастоцитоза.

    Кожная форма: проявляется появлением красных пятен, папул на коже.

    Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма: появляется только у взрослых в виде веснушек, но по всему телу.

    Диффузный мастоцитоз: симптомами есть утолщение кожи желтого цвета; расположение: паховые складки.
    Узловатая пигментная крапивница: появляется у маленьких деток в первый месяц их жизни.

    Эритродермическая пигментная крапивница: очень редкая форма, у детей проявляется в виде пузырей, у взрослых в виде красных высыпаний.

    Солитарная пигментная крапивница: этой форме характерно появление маленьких узелков, на которых образуются пузырьки. Эта форма самая тяжелая из всех крапивниц, она с возрастом только развивается.

    В медицине различают доброкачественный и злокачественный мастоцитоз.

    Доброкачественный также делят на системный мастоцитоз и кожный мастоцитоз.

    Системная форма может протекать без повреждения кожных покровов, но влияет на внутренние органы. Это такая форма, которая может быть внутри организма, а человек даже не заподозрит этого. И уже после полового дозревания болезнь проявится снаружи.

    Системный мастоцитоз поражает внутренние органы человека: чаще всего кости, расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, в некоторых случаях вызывает язву, также нарушает состав крови.

    Кожный мастоцитоз поражает кожу в виде сыпи.

    Причины мастоцитоза до конца еще не выучены, но врачи ссылаются к некоторым факторам:

    • генетическая природа заболевания;
    • воспалительные процессы в организме, инфекционные болезни;
    • под действием иммунных и не иммунных факторов.

    Диагностика

    При первом осмотре больного, врач осматривает кожу, поражённые участки.

    После осмотра начинается выполнение биопсии – метод исследования, при котором у больного из места поражения кожи берется несколько примеров клеток и тканей.

    При лабораторных исследованиях обнаруживается изменение показателей: гипохолестеролемия, тромбоцитопения, эозинофилия.

    Проводится хромосомный анализ.

    Проводят рентген костей.

    Делается УЗИ печени и особенно селезенки.

    Как же именно проявляется на коже пигментная крапивница?

    Основными симптомами являются: сыпь на коже разного вида, сильный зуд, снижение давление, частое сердцебиение, иногда подымается температура. Это объясняется тем что из тучных клеток выходит гистамин.

    Мастоцитоз поражает в основном конечности и туловище, волосистую часть головы, слизистую оболочку рта. Через некоторое время они могут переходить на другие участки кожных покровов.

    Влияние на внутренние органы

    Как было выше сказано мастоцитоз поражает не только кожные покровы, но и внутренние органы. Как именно мы сейчас поймем.

    Печень — увеличивается, появляются фиброзные узлы и она уплотняется, меняются ткани на соединительную.

    Кости — появляется участковостеопороза – размягчают кости, а также развивается остеосклероз, естественно что они начинают болеть.

    Лимфоузлы — увеличатся и болят.

    Желудочно-кишечная система — развивается пептическая язва, диарея.

    Селезенка — сильно увеличивается.

    Лечением занимаются врачи: терапевты, дерматологи и гематологи.

    Специфическое лечение для этой болезни не разработано еще, применяют симптоматическое лечение, за счет которого подавляется продуцирование биологически активных веществ тучными клетками.

    Рассмотрим алгоритм лечения пигментной крапивницы:

    • Начало лечения проводится антигистаминными(противоаллергические) препаратами: тавегил, зиртек, супрастин, зотек и другие;
      — стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен;
    • Так как мастоцитоз влияет на внутренние органы и это сопровождается сильным болеем тогда необходимо применение противовоспалительных нестероидных препаратов: диклофенак натрия;
    • Антисеротониновые и антибрадикининовые препараты;
    • Необходимо применение глюкокортикостероидных мазей;
    • В большинстве случаев назначается ПУВА-терапия – лечение ультрафиолетовым светом типа А, она способствует исчезанию высыпаний. В основном назначают 25 сеансов;
    • К комплексной терапии применяются глюкокортикостероидные препараты;
    • В тяжелой форме мастоцитоза — диффузном системном удаляется селезенка;
    • Применяют в небольших дозах циклоспорины и метилпреднизолон;
    • Если наблюдается гиперемия, которая связана с повышением уровня простагландинов при обострении, назначают аспирин;
    • Возможно может быть анафилактическая реакция, в таком случае больной с собой должен носить шприц с адреналином;
    • Сильную боль в животе и диарею можно купировать кромолином натрия, дозировка 200 мг 4 раза в день. Он же поможет при сильной боли в костях и голове, способствует уменьшению высыпаний;
    • Нужно обязательно поддерживать иммунитет, для этого назначают иммуностимулирующие препараты;
    • Очень редко проводится хирургические вмешательства, но не стоит исключать этот метод;
    • С начала лечения пигментной крапивницы улучшение состояния больного наступает через несколько недель;
    • Как быстро идет продвижение к поправке больного должен оценивать врач просмотрев высыпания на коже, проанализировав их изменения, также проводятся не один раз все анализы, УЗИ, рентген.

    Народные средства лечения

    Ванны при системном мастоцитозе

    Состав: корень валерианы, чистотел, лекарственный шалфей, цветки ромашки, череда трехраздельная, зверобой. Количество брать одинаковое. Прокипятить 10 минут, затем настоять пол часа. Процеживаем отвар. Настой выливаем в подогретую водичку которая находится в ванной. Купаться в такой ванне десять минут на протяжении пару недель.

    Настойка от мастоцитоза

    Состав: 1 столовая ложка цвета крапивы, 1 стакан горячей воды. Настаивать пол час. Процедить. Пить по половине стакана 4 – 5 раз в сутки, перед применением немножко подогреть.
    Очень хорошее средство при борьбе с крапивницей это свежевыжатый сок из пахучего сельдерея. Принимать за пол часа до еды, 3 – 4 раза в сутки.

    Настойка из сухого сельдерея

    Состав: две столовые ложки сырья залить одним литром воды, обязательно холодной, настаивать нужно два часика. Пить за пол часа до еды, три раза в сутки по одной третей стакана.

    Порошок из болотного аира

    Состав: корень аира заливаем теплой водой, и применяем перед сном, по половине чайной ложки.

    Видео: Общее понимание мастоцитоза

    Генерализованная пигментная крапивница у детей и взрослых: методы лечения

    Пигментная крапивница — методы лечения в домашних условиях

    Пигментная крапивница – заболевание кожного покрова, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни – мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, однако может поражать взрослых.

    Крапивницей называют заболевание, поражающее эпидермис, под воздействием определенных факторов. Для болезни характерно наличие высыпаний красного либо розового цвета, сильный зуд.

    Пигментная крапивница не относится к данной группе болезней в полной мере. Мастоцитоз считается патологическим состоянием организма, при котором происходит быстрое размножение тучных клеток в здоровых тканях. Во время их разрушения происходит выделение большого количества гистамина, провоцирующего кожную реакцию.

    Крапивница пигментного типа была обнаружена и описана в 1869 году. Внесена в Международную Классификацию Болезней и имеет код по МКБ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.

    Точная причина заболевания не установлена. Выделяют некоторые факторы, способные спровоцировать развитие подобной крапивницы. Она может иметь иммунную и не иммунную природу происхождения.

    Физические: Не физические:
    Холод Нервные потрясения
    Тепло Лекарственные препараты
    Солнечные лучи Токсические вещества
    Трение Продукты питания
    Надавливание Изменение климатических условия

    Многие ученые склоняются к тому, что основной причиной является наследственный фактор, а также воспалительные процессы, развивающиеся в результате инфекционных болезней. Спровоцировать развитие крапивницы может реакция к прививке КПК.

    Оттенок кожного покрова, характерный для пигментного типа заболевания, возникает в результате увеличения количества меланоцитов и, как следствие, меланина в слое эпидермиса.

    Формы и симптомы пигментной крапивницы

    Пигментная крапивница имеет несколько различных форм.

    • Системная. Подобный вид крапивницы часто диагностируется у взрослых людей. Для него характерно поражение внутренних органов, внешние признаки болезни могут отсутствовать.
    • Злокачественная. Тяжелая форма, при которой происходит озлокачествление тучных клеток., представляет опасность для человека. Поражения эпидермиса часто отсутствуют, страдают внутренние органы. Крапивница отличается тяжелым течением, лечению практически не поддается. Становится причиной летальных исходов.
    • Кожная форма пигментного заболевания не распространяется на внутренние органы. Диагностируется у младенцев, к подростковому возрасту исчезает. Иногда может диагностироваться у взрослых людей.
    • У подростков и взрослых неблагоприятное действие крапивницы распространяется на внутренние органы, однако болезнь не развивается быстро и не имеет системного характера.

    Помимо подобного разделения выделяют одиночные и генерализованные (множественные) высыпания на коже. Второй вид крапивницы пигментного типа встречается чаще.

    В большинстве случаев пациенты обращают внимание на внешние признаки заболевания, не замечая других изменений в организме. Выделяют несколько видов изменений кожного покрова при крапивнице пигментного типа.

    • Макулопапулезная. Диагностируется независимо от возраста, характеризуется пятнами с четкой границей.
    • Эритродермическая. Пятна имеют желтоватую окраску, неровные края. Присутствует интенсивный зуд. Диагностирует в любом возрасте, у детей не образуются пузырьки.
    • Буллезная. На пигментных пятнах отмечается образование пузырьков во множественном количестве. Чаще поражает детей младшего возраста.
    • Узловая. На эпидермисе происходит образование узелков небольшого размера, единичных либо множественных. Поражают новорожденных либо детей до двух лет.
    • Диффузная. Эпидермис становится толще, появляется желтоватый оттенок, отмечается углубление кожных складок. Развивается независимо от возраста.
    • Телеангиэктатическая. На эпидермисе образуются пятна красно-коричневого цвета. Чаще диагностируется у взрослых людей, особенно у женщин.

    Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

    Пигментная крапивница у детей является доброкачественной формой заболевания. На кожном покрове отмечается образование пятен розового либо красного цвета, появляется интенсивный зуд.

    Через некоторое время пятна превращаются в волдыри, наполненные жидким содержимым. При трении либо проколе пигментного пятна отмечается резкое покраснение (феномен Дарье-Унны) и усиление зуда. Обострения наблюдаются при приеме теплых ванн, долгом пребывании на солнце, механическом надавливании.

    Часто поражения диагностируются на теле, руках, ногах. Иногда отмечается появление не пузырьков, а узелков красного цвета.

    У детей кожный покров становится толще и грубее, приобретает желтоватый оттенок, складки проявляются более выражено.

    Иногда у детей отмечается развитие солитарной мастоцитомы. На теле образуется опухоль, достигающая размера пяти сантиметров. В основном это единичное образование. При повреждениях опухоли на ней образуются пузырьки.

    Неприятная симптоматика пигментной крапивной лихорадки проходит к периоду полового созревания.

    Мастоцитоз у взрослых

    У взрослых людей пигментная крапивница развивается аналогично. В первую очередь появляются красные пятна по всей поверхности тела. Через некоторое время возможно потемнение пятен, изменение их формы.

    Развитие крапивницы имеет периодическое течение. Признаки пропадают, затем возникают снова. При системном появлении постепенно возникает поражение внутренних органов, которое может стать причиной летального исхода. Пациенты часто не замечают других признаков заболевания.

    На что обратить внимание:

    • Постоянное понижение артериального давления,
    • Чувство слабости и апатии,
    • Болезненные ощущения в мышцах,
    • Анафилактический шок,
    • Нарушение работы дыхательной системы.

    Подобные симптомы должны насторожить человека и являются поводом для посещения медицинского учреждения.

    Диагностика и лечение

    Перед назначением лечения заболевания проводятся разные обследования. Качественная диагностика позволяет поставить точный диагноз и подобрать препараты, способные справиться с пигментной болезнью.

    Внешние признаки крапивницы пигментного типа схожи с симптомами других болезней кожи. Поэтому необходимо дифференцировать мастоцитоз от них.

    Исследования:

    • Анализы крови и мочи,
    • Биопсия кожного покрова,
    • Анализы на гистамин,
    • Ультразвуковое исследование,
    • Рентгенография,
    • Магнитно-резонансная томография,
    • Компьютерная томография.

    После постановки диагноза подбирается подходящее лечение.

    Терапия назначается индивидуально для каждого пациента и включает применение различных средств.

    При легких формах у детей лечение не назначается в виду возможного исчезновения всех признаков крапивницы пигментного вида в подростковом периоде.

    • Назначаются антигистаминные препараты – Диазолин, Зиртек, Тавегил. Оказывают противоаллергическое действие, уменьшают зуд и неприятные ощущения.
    • Используются антисеротониновые средства – Кетотифен, Бикарфен. Препараты тормозят выработку гистамина в организме.
    • Для устранения наружных признаков применяются кортикостероидные лекарства – мази, крема, гели.
    • Медикаменты на основе кромоглицериновой кислоты – Налкром, Кромогексал – оказывают противоаллергическое действие.
    • При узловой форме назначается Гистаглобулин.

    В некоторых случаях назначаются физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.

    При отсутствии результатов от консервативного лечения применяется хирургическое вмешательство.

    На всех этапах терапии пациент придерживается правильного питания. Из рациона удаляются все жареные, копченые, маринованные блюда, сладости, газированные напитки, кофе, алкогольные напитки. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам, фруктам, овощам, зеленому чаю.

    Народные средства

    При отсутствии противопоказаний разрешается применять для лечение пигментной формы народные средства.

    • Свеклу очищают, разрезают на небольшие кусочки, заливают тремя литрами воды. Оставляют в темном месте на шесть суток. Готовый настой употребляют по большой ложке трижды в сутки и применяют для изготовления компрессов на воспаленных областях.
    • Выпивают по половине стакана сока сельдерея три раза в сутки.
    • Равное количество шалфея, ромашки, календулы, чистотела, валерианы смешивают и применяют для изготовления настоя. Готовое средство используют для лечебных ванн.

    Народные средства являются дополнением к основному лечению.

    Прогноз и к кому обратиться

    В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

    При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

    У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

    К какому врачу обратиться

    Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.

    Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.

    Вебинар врача о данной крапивнице — видео

    Что такое пигментная крапивница и как ее лечить

    Проявления мастоцитоза

    Больные обращаются к врачу с жалобами на распространенные высыпания розовато-синюшной окраски. Впоследствии остаются пятна буро-коричневого цвета.

    Классическая пигментная крапивница протекает по смешанному типу. Элементы располагаются на конечностях, шее, туловище. Типичные пятна сопровождаются небольшими папулами (в этом ее отличие от других форм, при которых формируется волдырь). Они безболезненны и склонны к увеличению после трения (симптом Унны). При этом скопившиеся мастоциты от физического воздействия повреждаются, выбрасывая медиатор воспаления брадикинин.

    Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это только кожные проявления системного аутоиммунного заболевания.

    Причины появления мастоцитоза до конца не выяснены. Заболевание довольно редкое и встречается от 0,12 до 1 случая на 1000 человек. Диагноз выставляется чаще детям, чем взрослым. Нередко проявления возникают в периоде новорожденности, но со временем болезнь у детей регрессирует. Критическим считается двухгодовалый возраст. В это время мастоцитоз часто манифестирует, но к половой зрелости обычно проходит.

    У взрослых течение заболевания более тяжелое, со склонностью к прогрессированию. Симптомы исчезают редко и не в полной мере.

    В последнее время появились данные о том, что причиной мастоцитоза могут быть геномные изменения, сходные с онкологическими состояниями.

    Клинические проявления

    Клинические проявления обусловлены скоплением тучных клеток (мастоциты, лаброциты) в различных органах. Распределены они более-менее равномерно, но в зависимости от расположения скоплений выделяют следующие формы заболевания:

    1. Кожный мастоцитоз.
    2. Вялотекущий системный мастоцитоз (СМ).
    3. СМ, ассоциированный с другими заболеваниями крови.
    4. Агрессивный СМ.
    5. Лейкемический СМ.
    6. Саркома тучных клеток.
    7. Внекожная мастоцитома.

    Наследственность практически не влияет на возникновение и прогрессирование заболевания.

    Как выглядит типичная пигментная крапивница у детей и взрослых, видно на фото.

    Клинические проявления разнообразны. Кожные высыпания, как было оговорено ранее – только верхушка айсберга. Больных будут беспокоить:

    1. Зуд, внезапные покраснения кожи лица и верхней части туловища (флашинг).
    2. Головные боли.
    3. Тошнота и рвота.
    4. Боли в животе.
    5. Проявления язвенной болезни желудка и ДПК.
    6. Астматические состояния.
    7. Обмороки.

    Возникновение таких состояний пациенты обычно связывают с напряжением иммунитета (употребление алкоголя либо наркотиков, физическая нагрузка).

    Стоит учесть, что следствием укуса насекомого у таких больных может стать смертельно опасное состояние – анафилаксия (резкое падение давления, остановка дыхания и сердечной деятельности).

    Характерны выраженные аллергические реакции со стороны иммунной системы организма на различные триггеры. Это используется как диагностический симптом, так как уровень иммуноглобулина Е не повышен.

    Поскольку в лаброцитах содержится и гепарин, то нередки нарушения свертываемости (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, петехиальная сыпь на коже). Часто это и есть причина пятен при пигментной крапивнице.

    Подход к терапии должен быть комплексным. Он включает сочетание профилактических мероприятий с действиями, направленными на устранение симптомов.

    Элиминация

    Это ограничительные мероприятия, цель которых – избегание контакта с факторами, вызывающими дегрануляцию тучных клеток и обострение пигментной крапивницы. К таковым относятся, прежде всего, лекарства:

    1. Нестероидные противовоспалительные препараты («Аспирин», «Ацетилсалициловая кислота»).
    2. Симпатомиметики («Эфедрин»).
    3. Опиаты («Кодеин», «Морфин»).
    4. Полимиксина В сульфат.
    5. Препараты йода.
    6. Болеутоляющие и анестетики («Кеторолак», «Тиопентал», «Лидокаин»).

    Опасны также следующие вещества:

    • этанол;
    • яды змей, насекомых, медуз;
    • контрастные вещества для рентгенологических исследований.

    Представляют угрозу также факторы окружающей среды: резкие колебания температуры, купание в горячей воде, механическое раздражение кожи. Контакт со всеми перечисленными потенциальными провокаторами следует прекратить. Описанные принципы элиминации актуальны и для ребёнка, и для взрослого пациента.

    Коррекция рациона необходима для снижения количества аллергенов, поступающих в организм больного вместе с пищевыми продуктами. Особенно важно соблюдать рекомендации в период острой реакции. Следует убрать из меню:

    • яркие фрукты и овощи (в том числе экзотические – цитрусы, бананы, кокосы);
    • орехи, арахис;
    • колбасы, консервы;
    • острые приправы;
    • грибы;
    • яркие ягоды (клубника, земляника, черная смородина);
    • чипсы, сухарики;
    • ароматизированные сорта чая;
    • кофе, шоколад;
    • пиво;
    • газированные напитки.

    Следует учитывать, что у некоторых больных могут развиваться нетипичные реакции чувствительности – например, на кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Поэтому важен, в первую очередь, индивидуальный подход.

    Из-за чувствительности к этанолу пациентам с пигментной крапивницей противопоказан любой алкоголь.

    Не следует употреблять спиртные напитки даже в небольшом количестве.

    ПУВА-терапия

    Этот метод представляет собой лечение заболеваний кожи с помощью специальных веществ (псораленов) и ультрафиолетовых лучей, которые направляют после приема препарата на затронутые патологическим процессом участки тела. Ожидаемый положительный результат – уменьшение зуда и исчезновение высыпаний, что приводит к стабилизации состояния пациента. Обычно курс состоит не менее чем из нескольких процедур.

    У ПУВА-терапии есть побочные эффекты:

    1. Ожог кожи.
    2. Появление пигментации – потемнения облученных участков.
    3. Катаракта.
    4. Жалобы на шелушение и сухость кожных покровов.

    Из-за приема препарата из группы псораленов может беспокоить тошнота, рвота, тяжесть в животе. Использование ПУВА-терапии повышает риск рака кожи, поэтому без необходимости ее не назначают, а частоту процедур строго ограничивают.

    Медикаментозное лечение

    Проводится с помощью таких групп препаратов как:

    • антигистаминные («Цетрин», «Лорано», «Телфаст»);
    • стабилизаторы мембран тучных клеток («Кетотифен», «Задитен»);
    • глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон»);
    • цитостатики («Циклоспорин А»);
    • иммуностимуляторы («Интерферон альфа»).

    Базовыми препаратами являются антигистаминные средства. Исследования показали, что пигментная крапивница у взрослых лучше поддается лечению, если использовать лекарства второго и третьего поколения – «Цетиризин», «Дезлоратадин», «Фексофенадин». Это позволяет рассчитывать на стойкий положительный эффект терапии и, кроме того, дает возможность избежать седативного (провоцирующего сонливость и снижение концентрации внимания) действия. Также хорошие результаты показывают стабилизаторы мембран тучных клеток.

    Глюкокортикостероиды, цитостатики и иммуностимуляторы используются в тяжелых случаях, когда улучшения состояния только применением антигистаминных лекарств добиться не удается. Эти препараты обладают мощным действием, но их прием сопряжен с высоким риском побочных эффектов и требует постоянного наблюдения врача.

    Лечение ребенка проводится согласно тем же принципам, что и терапия у взрослых пациентов. Вид и дозировка лекарственных средств определяется возрастом больного и тяжестью течения пигментной крапивницы.

    Меры профилактики

    Развитие заболевания предотвратить не удается. Но зная, что такое пигментная крапивница, можно принимать определенные меры, чтобы не спровоцировать прогрессирование патологического процесса:

    1. Во избежание анафилаксии нужно иметь при себе 1-2 шприца с типовым раствором адреналина и памятку, на которой указано их применение (вдруг вам потребуется помощь постороннего человека).
    2. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету.
    3. Следует осторожно относиться к лекарственным средствам, индуцирующим аллергию (антибиотики, нестероидные противовоспалительные, растворы для внутривенного вливания, некоторые местные анестетики без адреналина).
    4. Нужно обращать внимание на косметику. Метилпарабен, входящий в состав многих декоративных и уходовых продуктов, очень хорошо способствует дегрануляции (выбросу содержимого гранул) тучных клеток. Его также можно встретить в моющих средствах.

    Отличительные черты тепловой крапивницы.

    Как выглядит и лечиться дермографическая крапивница.

    Опасные симптомы, механизм развития и причины возникновения.

    Все о лечении и профилактики холодовой крапивницы.

    Генерализованная пигментная крапивница у детей и взрослых: как лечить заболевание и не допустить обострений

    Пигментная крапивница – одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества – медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

    Более 70% заболевших – дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 – Q82.2 (мастоцитоз).

    Причины возникновения

    До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

    • генетический фактор;
    • воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

    В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

    Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

    Посмотрите список эффективных эмолентов при атопическом дерматите у детей.

    Эффективные методы лечения дисгидроза кистей рук у детей и взрослых описаны на этой странице.

    Факторы, которые способствуют увеличение концентрации тучных клеток:

    • действие холода или тепла;
    • ультрафиолет;
    • сдавливание или трение;
    • лекарства;
    • стресс;
    • отравление токсическими веществами.

    Характерный оттенок кожи при мастоцитозе появляется благодаря росту количества меланоцитов и накоплению меланина в нижних эпидермальных слоях.

    Формы заболевания

    Пигментная крапивница, в зависимости от возраста больного, может отличаться. Исходя из этого, специалисты выделяют 2 формы:

    • Мастоцитоз младенческого возраста – проявляется у детей до 2 лет. При этой форме болезни никогда не поражаются внутренние органы. В период полового созревания проявления патологии в большинстве случаев исчезают.
    • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых – наблюдаются не только кожные изменения, но и поражения внутренних органов. В некоторых случаях может быть переход патологии в системный мастоцитоз.

    Чаще встречается генерализированная пигментная крапивница с множественными высыпаниями. Они могут разного типа. Учитывая характер высыпаний, пигментная крапивница имеет такую классификацию:

    • пятнисто-папулезная;
    • узловая;
    • эритродермальная;
    • буллезная;
    • телеангиэктатическая;
    • диффузная.

    Симптоматика

    Для болезни характерно внезапное развитие, а ее выраженность зависит как от возраста пациента, так и формы, характера высыпаний. Симптоматика заболевания отличается у детей и взрослых.

    Пигментная крапивница у детей имеет доброкачественный характер. Кожа покрывается розовыми и красными пятнами, которые сопровождаются зудом. Постепенно происходит их трансформация в красно-розовые волдыри и папулы. Они отечны и наполнены экссудатом. После остаются устойчивые коричнево-бурые пятна. В некоторых случаях все элементы аллергической сыпи пропадают бесследно. Чаще высыпания локализуются на туловище, иногда их распространение расширяется областью лица и рук.

    Если места высыпаний потереть пальцем или уколоть иглой, развивается феномен Дарье-Унны. Пузырь отекает, становится ярко красным и зудит («воспламеняется»). Эти симптомы воспаления можно наблюдать при тепловых процедурах, после сдавливания. Иногда на коже у детей возникают не пузырьки, а узелки красного цвета. Тогда феномен Дарье-Унны отсутствует.

    Мастоцитоз у детей приводит к постепенному утолщению кожи, углублению кожных складок. Если в паху скапливается большое количество пузырьков, они после вскрытия покрываются трещинками, вызывают болевые ощущения при движении.

    У взрослых

    Сначала образуются ярко красные пятна или папулы размером до 5 мм. Они имеют округлую форму с четкими очертаниями, не возвышаются над поверхностью кожи. Шелушения нет. Изменения кожи могут быть розовато-бурого или светлого серого оттенка. Обычно элементы локализуются на туловище. Постепенно образования могут переходить на конечности, лицо. Они приобретают сферическую форму, становятся темно-бурыми или темно-коричневыми.

    Прогрессирование болезни может приостановиться на длительное время и через несколько лет снова возобновиться. Процесс может осложняться эритродермией, системным мастоцитозом. Поражение внутренних органов нарушает их функциональность и часто приводит к летальному исходу.

    При системном мастоцитозе присоединяются другие симптомы:

    • понижение давления;
    • постоянное чувство слабости;
    • боли в мышцах;
    • анафилактический шок;
    • затрудненное дыхание.

    Диагностика

    Диагностикой и лечением пигментной крапивницы занимается дерматолог. Сначала он проведет детальный осмотр кожных покровов, оценит форму, оттенок, распространенность элементов сыпи. Нужно дифференцировать мастоцитоз от других патологий кожи, которые имеют схожие симптомы:

    • ксантомой;
    • невусами;
    • лимфогранулематозом;
    • гемангиомой;
    • дерматофибромой.

    Чтобы поставить точный диагноз, дополнительно потребуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

    • анализ крови на триптазу;
    • определение гистамина в моче;
    • биопсия кожи;
    • УЗИ;
    • МРТ;
    • рентгенография.

    Эффективные методы лечения

    Подход к каждому пациенту в лечении заболевания должен быть индивидуальным, с учетом его возраста, формы и характера сыпи, причин патологии. У маленьких детей кожный мастоцитоз с отсутствием выраженных кожных изменений и системных симптомов могут не лечить, поскольку он, чаще всего, проходит бесследно к моменту полового созревания.

    Лекарственная терапия

    В других случаях показано симптоматическое лечение, которое включает применение нескольких групп препаратов.

    Антигистаминные средства:

    Антисеротониновые препараты:

    Производные кромоглицериновой кислоты:

    Для наружного применения используют стероидные мази:

    В тяжелых случаях может быть использована ПУВА-терапия – обработка кожи УФ лучей и активных псораленов. Для лечения тяжелой формы пигментной крапивницы используют Альтевир (интерферон альфа-2b) и противолейкозное средство Иматиниб. Для уменьшения проявления симптоматики перорально назначают Преднизолон.

    Диета и правила питания

    Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение гипоаллергенной диеты. Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

    Как проявляется аллергия на шерсть кошки у взрослых и как лечить патологию? У нас есть ответ!

    Эффективные методы лечения аллергического блефарита народными средствами описаны в этой статье.

    Перейдите по адресу http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

    В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

    • не употреблять алкогольные напитки;
    • не есть жареного и острого;
    • минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
    • пить не менее 1,5 л воды в день;
    • больше есть фруктов и свежих овощей;
    • употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
    • уменьшить количество соли и сахара в рационе.

    Образ жизни при пигментной крапивнице

    Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

    Полезные рекомендации:

    • Носить одежду из натуральных тканей, не допускать трения об кожу.
    • Не тереть пораженную кожу мочалкой во время купания.
    • Не чесать кожу, чтобы не повредить ее и не занести инфекцию.
    • При сильном зуде наносить специальные мази, которые успокоят раздраженную кожу.
    • Не допускать перегревания или переохлаждения.
    • Температура воды для купания не должна превышать 30 о С.
    • Не принимать солнечные ванны. УФ лучи усиливают воспалительный процесс.
    • Регулярно проводить профилактику гельминтозов. Паразиты в организме очень ослабляют иммунитет, который нужно поддерживать при пигментной крапивнице.

    Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

    Читать еще:  Хлоропирамин (20 мг
    Ссылка на основную публикацию